三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与病因适合于，由于许多疑问依然未确定，所以疗程十分不便。经常性会只能，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型转运体瑕疵症候群（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，最终导致脑细胞内除去减小。

G1D常会展现为中风高烧与运动控制棘波。相比较的是，在G1D激素模型中所，G1D一系列重要神经细胞功能瑕疵，常会独立国家于血脑细胞屏障相关的GLUT1转运体持续性，而增加脑细胞组织内含量可以大大降低病因。作者指出这些发现可能与人类文明G1D疾病相关，因此可以试图转变加强脑细胞流过或提供者有效替代底物的疗程归纳方法。

目前用作G1D的中风烹饪疗法，仅能大大降低2/3病人的运动持续性或中风高烧，而且并非普遍耐受。有数据归纳表明，与生酮烹饪疗程方式将相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三烷基循环）的中所间游离，从而起抑制作用。

因此来自德克萨斯大学东北附属医院的数据归纳者们，进一步开展非商业性、开放附加系列的临床数据归纳，对三庚酸酰胺疗程归纳方法进行举例来说。数据归纳结果在线发表于8翌年11日的JAMA Neuro周刊上。

数据归纳共纳入14名未接受生酮烹饪疗程的1型转运体瑕疵症候群的儿童与。干预策略为，在病人日常会烹饪中所必要食品级三庚酸酰胺。

由于大多中风高烧不明显，病人或家人的感觉不足以用作举例来说。因此，数据归纳者运用于定量归纳运动控制、神经细胞精神上学、血浆归纳、脑细胞新陈代谢的核磁共振检验等策略。

数据归纳表明，1名病人（7%）没有人显现棘波；而其他病人在运用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分病人神经细胞精神上展现以及脑细胞新陈代谢增加。11名病人（78%），长期运用于三庚酸脂后未显现副抑制作用。3名病人（21%）展现为中枢神经细胞病因，1（7%）名病人疗程停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经细胞功能产生有利影响。另外，数据归纳的观察举例来说可以组合成一个重要的框架，来举例来说代谢性脑细胞病（中所间代谢游离持续性）的疗程归纳方法。

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编辑： neuro207