三庚酸酯或可治疗1改进型转运体缺陷综合征

小脑糖类紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题一直从未知，所以疗法较为瓶颈。正常情况下，是小脑能量糖类的主要原料。1同型转运体缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的特异性，最终导致小激活积聚减少。

G1D常展现出为脑瘤发病与小脑电图棘波。例外的是，在G1D人体内模同型中，G1D一第四部不可忽视神经功能缺陷，常独立于肠道方面的GLUT1转运体障碍，而减小小脑组织内浓度可以缓解腹泻。所写援引这些发现有可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图演进加强小脑流进或提供有效替代底物的疗法原理。

目前用做G1D的脑瘤素食疗法，仅能缓解2/3病人的运动障碍或脑瘤发病，而且并非普遍耐受。有分析揭示，与生酮素食疗法方式相反的，如三庚酸甘油等脂质有可能会通过回补反应，不足之处TCA（三羟基循环）的上方产物，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南教学医院的分析者们，全面性筹划非商业性、开放标签第四部的临床分析，对三庚酸甘油疗法原理进行时风险评估。分析结果在线刊登于8同年11日的JAMA Neuro月刊上。

分析共计不属于14名从未接受生酮素食疗法的1同型转运体缺陷遗传性的成人与。干预意图为，在病患日常素食中不足之处食品级三庚酸甘油。

由于大多脑瘤发病不明显，病人或家属的好像不太有可能用做风险评估。因此，分析者运用做定量小脑电图、神经心理学、血液分析、小脑糖类率的核磁共计振检查等意图。

分析揭示，1名病患（7%）没有显现出棘波；而其他病患在领域三庚酸甘油后，棘波降幅多达70%，仅有病人神经心理展现出以及小脑糖类率减小。11名病人（78%），长期运用做三庚酸脂后从未显现出副起着。3名病患（21%）展现出为肠道腹泻，1（7%）名病患疗法暂停。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，分析的通过观察加权可以密切相关一个不可忽视的框架，来风险评估糖类性小脑病（上方糖类产物障碍）的疗法原理。

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出版人： neuro207